Paveldimos ligos

Inkstų amiloidozė

Amiloidozė - tai daugelį organų pažeidžianti liga, kurios metu organuose tarp ląstelių atsideda medžiaga, vadinama amiloidu. Ši medžiaga ir sutrikdo konkrečių organų veiklą.

 

Ligos priežastys

Amiloidozės išsivystymo priežasčių yra nemažai. Tai gali būti:
kraujo sistemos ligos, lėtinės autoimuninės (autoalerginės), uždegiminės ligos, yra keletas paveldimų amiloidozės formų.
Dažniausiai sutinkamos yra dvi amiloidozės formos. Pagal amiloido sandarą jos vadinamos AA ir AL amiloidozėmis. (Kai kuriuose šaltiniuose galima rasti pavadinimus - pirminė (AL) ir antrinė (AA) amiloidozės.)
AL amiloidozė gali išsivystyti tada, kai kraujyje atsiranda daugiau nei normaliai tam tikrų baltymų (imunoglobulinų ar lengvųjų imunoglobulinų grandinių). Tai stebima mielominės ligos ar į ją panašios būklės - monokloninės gamapatijos metu. Sergant šiomis ligomis, pakitusios kaulų čiulpų ląstelės gamina nenormaliai didelį kiekį imunoglobulinų ar jų sudedamųjų dalių, kurios nusėda įvairiuose organuose ir sutrikdo jų funkciją. Širdies sienelėje atsidėjus minėtiems baltymams, širdies raumuo negali gerai susitraukti, todėl išsivysto širdies nepakankamumas, gali sutrikti širdies ritmas. Kraujagyslių sienelės taip pat pakinta, jos tampa neelastingomis, trapiomis. Pažeidžiami ir nervai, todėl gali sutrikti rankų, kojų jutimai.
Esant šio baltymo pertekliui kepenyse, jos padidėja, sutrinka jų funkcija.
Itin dažnai yra pažeidžiami inkstai. Pažeisti inkstai nesugeba pašalinti nereikalingų organizmui medžiagų, nesugeba sulaikyti kraujo baltymų, dėl ko atsiranda tinimai, dažnesnės infekcinės ligos, dažniau atsiranda trombozės.
AA amiloidozė išsivysto lėtinių uždegiminių ligų metu, tokių kaip reumatoidinis artritas, osteomielitas, tuberkuliozė, bronchektazinė liga. Kaip ir AL amiloidozės metu, įvairiuose organuose atsideda amiloidas ir sutrikdo jų veiklą.

 

Simptomai

  • Žemas arterinis kraujo spaudimas
  • Bendras silpnumas
  • Dažnos infekcijos
  • Galūnių skausmai
  • Kūno masės mažėjimas
  • Kaulų skausmai
  • Tinimai
  • Trombozė
  • Širdies nepakankamumas
  • Sutrikę jutimai galūnėse

    Ligos eiga

    Liga prasideda iš lėto. Ligoniai skundžiasi silpnumu, nuovargiu. Paprastai į gydytoją kreipiasi dėl naujai atsiradusių tinimų, kaulų skausmų. Ligoniai gali eilę metų sirgti kokia nors lėtine sistemine ar infekcine liga, kurios tinkamai negydant, išsivysto amiloidozė.

     

    Komplikacijos

    Amiloidozė dažniausiai komplikuojasi inkstų (ūmiu ar lėtiniu) ir širdies nepakankamumu. Dėl antikūnų netekimo su šlapimu ir sutrikusios kraujo ląstelių veiklos, dažnos infekcinės komplikacijos. Neretai pasitaiko ir kraujo krešėjimo sutrikimų, dėl ko ligoniams gali susidaryti trombai kraujagyslėse.
    Nefrotinis sindromas apibūdinamas žymia proteinurija, edema, hipoalbuminemija ir hipercholesterolemija. Kai kurioms šunų (pvz., šarpėjų) ir kačių (pvz., Abisinijos) veislėms proteinurijos priežastimi gali būti inkstų amiloidozė.

  • Atgal